小儿缺铁性贫血

导读:& 12288;& 12288;缺铁性贫血(iron deficiency anaemia,IDA)是婴幼儿时期最常见的一种贫血,我国2岁以下小儿的发病率为10%~48 3%。其发生的根本病因是体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血,临床上除可出现贫血外,还可因缺铁而降低许多含铁酶的生物活性,进而影响细胞代谢功能,使机体出现消化道功能紊乱、循环功能障碍、免疫功能低下,精神神经症状以及皮肤黏膜病变等一系列非血液系统的表现,对小儿健康危害较大,故为我国重要防治的小儿疾病之一。
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疾病概述

  缺铁性贫血(iron deficiency anaemia,IDA)是婴幼儿时期最常见的一种贫血,我国2岁以下小儿的发病率为10%~48.3%。其发生的根本病因是体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血,临床上除可出现贫血外,还可因缺铁而降低许多含铁酶的生物活性,进而影响细胞代谢功能,使机体出现消化道功能紊乱、循环功能障碍、免疫功能低下,精神神经症状以及皮肤黏膜病变等一系列非血液系统的表现,对小儿健康危害较大,故为我国重要防治的小儿疾病之一。

疾病病因

  在生长发育最旺盛的婴儿时期,如果体内储存的铁被用尽而饮食中铁的含量不够,消化道对铁的吸收不足补充血容量和红细胞的增加,即可发生贫血,其发病原因主要有以下四个方面。
  1,初生时机体铁的含量与贫血的关系。正常新生儿血容量约为85ml/kg,血红蛋白约190g/L,新生儿期体内总铁量的75%以上在血红蛋白中,约15%~20%储存在网状内皮系统,合成肌红蛋白的量很少,酶中的铁不过数毫克,因此新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度,血容量与体重成正比,倒举一个3.3kg的新生儿与一个1.5kg的早产婴比较,其体内总铁量相差120mg。正常新生儿其体内铁的含量约70mg/dl,早产儿及出生低体重儿体内的铁量与其体重成正比,生后生理性溶血所放出的铁储存在网状内皮细胞,加上储存铁足够生后体重增长1倍的应用,故出生体重越低,体内铁的总量越少,发生贫血的可能性越大,此外,胎儿经胎盘输血给母体,或双胎中的一胎儿输血给另一胎儿,以及分娩中胎盘血管破裂和胆带结扎等情况(脐带结扎延迟的,可使新生儿多得75ml血或40mg铁),都可能影响新生儿体内铁的含量。母亲妊娠期间有缺铁性贫血,与婴儿贫血并无肯定的关系,因为胎盘可将血清铁含量低的母体内的铁运送到血清欠浓度高的胎儿体中,无论母亲缺铁与否,或饮食的质量如何,输入用同位素标记的铁后,约有10%的铁进入胎儿体内,故出生时,无论母亲有无贫血,新生儿的血红蛋白,血清铁蛋白和血清铁的浓度并无明显差别,与母亲的血红蛋白并不成比例,即使母亲患中或重茺贫血,婴儿的血清铁蛋白仍可在正常范围内。
  2,生长速度与贫血的关系小儿生长迅速,血容量增加很快,正常婴儿长到5个月时体重增加1倍,早产婴增加更快,1岁可增加6倍,若初生地血蛋白为19g/dl,至4.5~5个月时降至11g/dl左右,此时仅动用储存的铁即可维持,无需在食物中加铁,但早产儿则不同,其需要量远超过正常婴儿。正常婴儿体重增加1倍,保持血红蛋白于11g/dl,其体内储存的铁是足够用的,所以在体重增长1倍以前,若有明显的缺铁性贫血,一般不是由于饮食中缺铁所致,必须寻找其他原因。
  3,饮食缺铁婴儿以乳类食品为主,此类食品中铁的含量极低,母乳铁的含量与母亲饮食有关系,一般含铁为1.5mg/L,牛0.5~1.0mg/L ,羊乳更少,乳类中铁的吸收率约为2%~10%,人乳的铁的吸收率较牛乳高(缺铁时人乳中铁吸收率可增至50%),生后6个月内的婴儿若有足量的母乳别喂养,可以维持血红蛋白和储存铁在正常范围内,因此,在不能用母乳喂养时,应喂强化铁的配方奶,并及时添加辅食,否则在体重增长1倍后,储存的铁和完,即能发生贫血,母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食,亦可发生贫血,根据北京儿童医院39例小细胞贫血的病因调查,65%为人工喂养,部分母乳喂养者都未及时添加辅食,较大儿童每因次饮食习惯不良,拒食,偏食或营养供应较差而致贫血。
  4,长期少量失血正常人体内储存的铁,为人体总铁量的30%,如急性失血不超过全血总量的1/3,虽不额外补充铁剂,也能迅速恢复,不致发生贫血,长期慢性失血时,每失血4ml,约等于失铁1.6mg,虽每天失血量不多,但铁的消耗量已超过正常的1倍以上,即可造成贫血,1岁以内婴儿由于生长迅速,储存的铁皆用于补充血容量的扩充,好使小量的慢性失血,也能导致贫血,近年来发现,每日以大量(>1L)未经煮旨的鲜牛乳,喂养的小儿,可出现慢性肠道失血,此类患儿血中可发现抗鲜牛乳中不耐热蛋白的抗体,也有人认为肠道失血与食入未经煮沸的鲜牛乳的量有关,2~12个月的婴儿若每日摄入鲜牛奶总量不超过1L,(最好不超过750ml)或应用蒸发奶,失血现象即可减少。常见的慢性失血还可由于胃肠道畸形,膈疝,息肉,溃疡病,食管静脉曲张,钩虫病,鼻衄,血小板减少性紫癜,肺含铁血黄素沉着症和少女月经过多等原因。
  5,其他原因 长期腹泻和呕吐,肠炎,脂肪痢等,均可影响营养的吸收,急性和慢性感染时,患儿食欲减退,胃肠道吸收不好,也能造成缺铁性贫血。

疾病症状

  发病多在6个月至3岁,大多起病缓慢,开始多不为家长所注意,致就诊时多数病儿已为中度贫血,症状的轻征取决于贫血的程度和贫血发生,发展的速度。
  (1)一般表现:开始常有烦躁不安或精神不振,不爱活动,食欲减退,皮肤粘膜变得苍白,以口唇,口腔粘膜,甲床和手掌最为明显,学龄前和学龄儿童此时可自述疲乏无力。
  (2)造血器官的表现:由于骨髓外造血反应,肝,脾和淋巴结经常轻度肿大,年龄越小,贫血越理,病程越久,则肝脾肿大越明显,但肿大很少越过中度。
  (3)除造血系统的变化外,缺铁对代谢都有影响,从细胞学角度看,可导致细胞色素酶系统缺乏;过氧化氢酶,谷胱甘肽过氧化酶,琥珀酸脱氢酶,单胺氧化酶,乌头酸酶及α-磷酸甘油脱氢酶等酶的活力降低;并影响DNA的合成,由于代谢障碍,可出现食欲不振,体重增长减慢,舌乳头萎缩,胃酸分泌减低及小肠粘膜功能紊乱,异嗜症多见于成人,在小儿较少见。
  (4)神经精神的变化逐渐引起重视,现已发现在贫血尚不严重时,即出现烦躁不安,对周围环境不感兴趣,智力测验发现病儿注意力不集中,理解力降低,反应慢,婴幼儿可出现呼吸暂停现象(breath bolding spells),学龄儿童在课堂上表现行为异常如乱闹,不停的小动作等,此等现象于给铁的关系尚不很是了,但近年来有实验证明缺铁性贫血病人尿中去甲肾上腺素浓度增高,给铁后迅速恢复正常,提示神经精神变化可能与去甲肾上腺素降解代谢有关,尿中去甲肾上腺素增加可由单胺氧化酶缺乏所致,此酶是一种铁依赖酶,在中枢神经系统的神经化学反应中起理要作用,现已测知缺铁性贫血病人的血小板中单胺氧化酶活力降低,服用铁剂后很快恢复正常,为进一步肯定缺铁与神经精神症状的关系,今后似应多做动物实验的研究工作。
  (5)缺铁性贫血病儿较易发生感染,此类病人E玫瑰花结,活性E玫瑰花结形成率皆降低,PHA等皮肤试验反应明显低于正常,说明T淋厂细胞功能减弱,有报告外周血T淋纠细胞亚群CD3CD4淋巴细胞降低OKT4/OKT8比值降低,亦有报道病人NBT试验低于正常,可能是含铁的髓过氧化酶减少所致,因而粒细胞杀攻能力降低,经铁剂治疗后,粒细胞杀菌功能多于4~天人恢复正常。
  (6)当血红蛋白降低至70g/L以下时,可出现心脏扩大和杂音,此为贫血的一般表现而非缺铁性贫血的特有体征,由于缺铁性贫血发病缓慢,机体耐受力强,当血红蛋白下降至40g/L以一时,可不出现心功能不全的表现,但合并呼吸道感染后,心脏负担加重,可诱发心力衰竭。

疾病诊断

  仅凭症状不易做出早期诊断。应仔细询问病史,尤其应注意病因分析,则可早期得到诊断线索,如初生体重,有无经胎盘失血、胎盘早期剥离,生后体重增长速度,患儿饮食情况,每日鲜牛奶的入量。较大儿童应注意慢性失血和寄生虫病,大女孩应注意月经情况。诊断困难的可用铁剂试验治疗

疾病治疗

  1、铁剂治疗
  须继续应用至红细胞和血红蛋白达到正常水平后至少6~8周。治疗后的反应:用药12~24小时后,细胞内含铁的酶恢复,症状好转,烦躁等精神症状减轻,食欲增进。36~48小时后,骨髓出现红细胞系统增生现象。48~72小时后,网织红细胞开始上升,4~11日达高峰。血红蛋白也同时迅速上升,治疗3~4周后贫血被纠正。心脏杂音于2~3周后减轻或消失,脾脏逐渐缩小。用药1~3月,储存铁达到正常值。注意:维生素B12、叶酸或肝精对于治疗缺铁性贫血无效,不可滥用。
  1)口服铁剂:口服无机盐:最经济、方便和有效多采用易吸收二价铁,常用的有硫酸亚铁,含铁量为20%;富马酸铁,含铁30%。为服用方便,多配成2.5%硫酸亚铁合剂溶液(硫酸亚铁2.5g,稀盐酸2.9ml,葡萄糖12.5g,氯仿水100ml)。剂量应按所含铁元素计算,以4.5~6mg/kg?d,分3次服用为宜,(折后硫酸亚铁0.03g/kg/日;富马酸铁0.02g/kg/日;2.5%硫酸亚铁合剂1.2ml/kg?d),
  注意事项:
  (1)超过上述剂量吸收下降,增加对胃粘膜的刺激,剂量过大可产生中毒现象。(2)应避免与大量牛奶同时服用,影响铁的吸收。(3)服药最好在两餐之间,既减少对胃粘膜的刺激,又利于吸收。(4)服用铁剂的同时,服用维生素C可增加吸收,但要在服铁剂前4小时内服用。(5)反应强烈患儿,可改用刺激性小的葡萄糖亚铁(ferrous gluconate),或将上述铁剂减至半量,待恶心、呕吐、腹泻或胃部不适等症状消失后,再加至常用量。
  (2)注射铁剂适用于:不能耐受口服铁剂、腹泻严重而贫血又较重的病儿常用的铁注射剂:含糖氧化铁,每ml含铁20mg,静脉注射。右旋糖酐铁,每ml含铁50mg,肌注。副作用:局部可产生疼痛及荨麻疹,还可见发热、关节痛、头痛或局部淋巴结肿大等。还可发生栓塞性静脉炎。注射铁剂的治疗效应并不比口服快,故须慎用。
  2、去因治疗
  (1)必须改善饮食,合理喂养。在药物治疗开始数天后,症状好转时逐渐添加辅食,以免由于增加食物过急而造成消化不良。选择食物应根据小儿的年龄:1岁左右的婴儿可加蛋类、菜泥、肝和肉末等。幼儿与儿童必须纠正偏食,给予富含铁质、维生素C和蛋白质的食物。另外,鲜牛奶的食用量减至每日500ml以下,或改用奶粉、蒸发奶或代乳口。
  (2)对肠道畸形、钩虫病等在贫血纠正后应行外科手术或驱虫。
  3、输血适应症:重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者,血红蛋白的30g/L以下。原则:采取少量多次的方法,或输入浓缩的红细胞,每次2~3ml/kg。

疾病预防

  首先应做好婴儿喂养指导,母乳中铁虽不够,但其吸收较好,如不能用母乳喂养时,应选用强化铁配方奶喂养,或及早在食物中加铁,呼吁食品部门,进行工业化生产,制造强化铁的婴幼儿食品,可在牛奶,谷类,面粉中加入硫酸亚铁,如在1000ml牛奶中加硫酸亚铁0.06g等于纯铁12mg,就能满足婴儿的需要,铁的吸收若按10%计算,则小儿时期的推荐供给量为10~15mg/日,青春期女孩为18mg/日。关于加用强化铁的饮食,足月儿从4~6个月开始(不晚于6个月),早产婴及低体重儿从3个月开始,最简单的方法即在奶方中或辅食中加硫酸亚铁,对母乳喂养儿每日加1~2次含铁谷类,尚可交替使用硫酸亚铁滴剂,足月儿纯铁用量不超过1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日),早产儿不超过2mg/kg·d,每日最大总剂量为15mg,在家庭使用最多不超声1个月,以免发生铁中毒。
  人工喂养儿在6个月以后,若喂不加铁的牛奶,总量不可超过750ml,否则就挤掉了含铁饮食的入量。
  对于儿童与成人,最好在每斤面粉中加铁13~16mg,我国农村以谷类,淀粉类饮食为主,有些地方钩虫病流行,必须引起重视,同时应注意尽量增加动物饮食,因即使在谷类中加铁,其吸收量亦不如动物食品。
  做好健康检查工作,定期进行贫血普查,以便早期治疗轻症病儿,对于血红蛋白在110g/L的正常低限的婴儿,亦应给予铁剂3mg/kg·d,共服3个月,实验证明,其中部分婴儿应用铁剂后血红蛋白轻度上升,说明这类婴儿中亦有存在轻度缺铁现象的,必须及纠正。
  预后良好,经用铁剂治疗,一般皆可痊愈,若能改善饮食,去除病因,极少复发,对于极重症患者,有时因抢救不及时,可能造成死亡,合并严重感染及消化不良常为致命的原因,对于治疗较晚的病儿,贫血虽然完全恢复,但形体发育,智力发育都将受到影响。

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